13 Haziran 2017 Salı

Kistik Higroma Nedir? Kistik Higroma Tanı, Teşhis ve Tedavisi


Kistik Higroma

Kistik Higroma Nedir?

 - Kistik higroma genellikle ense kısmında veya boynun yan taraflarında görülür. Boyun yumuşak tabakasının içinde kistlerin yer alması şeklinde görülür. Kistlerin içerisinde sıvı yer alır ve bu sıvı bulanık veya saydam olabilir. Kistin büyüklüğü kişiye göre değişiklik gösterir.
 - Bu olgu ile karşılaşma sıklığı 1000 canlı doğumda 1 canlı doğumdur. Ölü doğumlar üzerinde yapılan araştırmalara göre ise 200 ölü doğumda 1 ölü doğumdur.
 - Kistik higroma bir lenf sistemi hastalığıdır. Fetusta lenfatik sistem gebeliğin beşinci haftasından itibaren meydana gelmeye başlar ve lenfatik sistemin oluşumunun başlaması ile toplardamarlar arasında gebeliğin 40. gününde bir bağlantı oluşur. Oluşan bu bağlantı ile lenfatik sistemde olan sıvı toplardamarlara boşalır. Bu durumun gerçekleşmediği durumlarda anormallik oluşur ve fetusun ense ve boynun yan bögelerinde lenfatik sisteme ait olan sıvının birikmesi gerçekleşir, bunun sonucunda kistik yapılar oluşur. Bu kistik yapılar fazla septasyon içeren ve tüm fetus boyunca uzama eğilimi gösteren yapıda da olabilir. Bu duruma kistik higroma adı verilir.



 Kistik Higroma Tanısı Nasıl Koyulur?


Kistik Higroma Nedir
4d Ultrason
 - Tanı prenatal ultrasonografi ile en az gebeliğin onuncu haftasında konulabilir.
 - Sıklıkla boynun arka kısmında (ense kısmı) simetrik kistik yapıda görülür. Bu kistler genellikle bölümlere ayrılmış şekilde görünürler. Kist büyüklükleri kişiden kişiye değişiklik gösterebilir.
 - Kistik higroma amniotik sıvıyı tamamına yakın ölçüde doldurabilecek büyüklükte olabileceği gibi fetusun ense bölümünde küçük bir lokal kistik oluşum olarak da görülebilir.
 - Kistik higroma olgularına birçok anomali de eşlik edebilir. Bunlar; kardiyak anomaliler, yapısal anomaliler, kromozomonal anomaliler (Turner sendromu, down sendromu, trizomi 18, trizomi 13), vücut boşluklarının sıvı ile dolu olması durumu.
 - Tanı ilk trimester de konulmuş ise fetusta Down Sendromu tanısı, ikinci trimester de konulmuş ise fetusta Turner Sendromu görülme riski daha fazladır.

 Kistik higroma ve kromozom anomalileri;


 - Kistik higroması olan fetuslar kötü hamilelik sonuçları açısından büyük risk altındadır.
 - İlk trimester de daha fazla olmak üzere, kistik higroma anöploidlerin habercisidir. Ayrıca fetusun euploid olmuş olsa bile yüksek oranla fetal kayıp, Noonan Sendromu ve yapısal anomaliler geç dönem postnatal başlangıçlı genetik kaynaklı hastalıklarla ilişki içerisindedir.
 - Kistik higromalı fetuslar da kardiyak anomaliler oluşumu açısından genişlemiş lenfatik kanalların aort ve sol ventriküle komresyonunun neden olma ihtimalinin olduğu düşünülmüştür.
 - Kalp yakınındaki genişlemiş olan lenfatik kanallar aorttaki kan akımına engel oluşturarak sol tarafta kardiak lezyonların oluşmasına sebep olabilir. Bu durumun gerçekleşmesi durumu kardiyak işleyişin bozulmasına neden olur.

 Kistik Higroma ve Kromozomal Olmayan Sendromlar:


 - Noonan sendromu: Pulmoner stenoz ve kardiomyopati, fetal gelişme kısıtlılığı, yüz anomalileri
 - Fryns sendromu: Diafragmatik herni, santral sinir sistemi anomalileri, distal ekstremite anomalileri, mikroftalmi
 - Multipl pterygium sendromu: Mikrognati, diz ve dirsekte ptergia, fetal gelişme kısıtlılığı, kamptodaktili
 - Neu - laksova sendromu: Santral sinir sistemi anormallikleri, eklem kontraktürleri, mikrognati, mikrosefali, fetal gelişme geriliği

 Kistik Higroma Teşhisi Nasıl Koyulur?


 - Kistik higroma prenatal ultrason tanısından sonra öncelikle karyotip tayini yapılmalıdır.
 - İlk danışmanlık bu aşamada verilmelidir ve aileye her iki Kistik higromalı fetustan birinde anöploidi tehlikesinin olduğu söylenmelidir.
 - Aileye bu durumda izlenecek yol anlaşılır bir dille anlatılmalıdır.
 - Bebeklerinde anmploidi tehdidinin olduğu söylenmelidir.
 - Anmploidi belirlenen olgularda terminasyon seçeneği anöploidi Turner Sendromu olsa dahi sunulabilir.

 Kistik Higroma Tedavisi Nasıl Yapılır?


 -Kistik higroma defektiyle doğan bebeklerin tedavisi pek olanaklı değildir. Kistik higroma olgusuna sahip olan fetuslerde genellikle anne karnında ölüm gerçekleşir. Bu hastaların büyük kısmında fetusun 20. haftaya ulaşmadan anne karnında öldüğü görülmüştür.
 - Hidropsun eşlik ettiği septalı ve büyük kistik higromalarda fetusun yaşama ihtimali daha az olacaktır.
 - Ağır tabloda ilerlemeyen olgularda bazen zaman içerisinde kistik higromanın kendiliğinden düzeldiği de görülmüştür. Bu tür durumlarda bebek doğumdan sonra tamamen iyileşebilir ve yaşamına normal olarak devam edebilir.
 - Eğer tanı gebeliğin son dönemlerinde koyulmuşsa doğum, doğum ve cerrahi müdahale konusunda gelişmiş bir cerrah ile olanakları iyi olan bir hastanede yaptırılmalıdır.
 - Her gebelik anne ve bebek için bir risktir. Bu nedenle gebelik planlandığı andan itibaren başlayarak, gebeliğin başladığı ve sonlandığı dönemleri de içine alarak düzenli olarak kontrollere gidilmelidir.
 - Erken tanı ve tedavi hayati önem taşır. 


0 yorum: