29 Ağustos 2017 Salı

Ohtahara Sendromu Nedir ? Belirtileri ve Tedavisi


Ohtahara Sendromu Nedir 


            Yenidoğan bebeklerde ilk 3 ay içerisinde ortaya çıkabilen Ohtahara sendromu, oldukça nadir rastlanan bir sara hastalığı çeşididir. Yenidoğan bebeklerinde bu rahatsızlığın ortaya çıktığı ebeveynlerde oluşan Ohtahara sendromu nedir ve nasıl tedavi edilir soruları günümüz tıp teknolojisi ile cevaplanmış sorulardır.

            Özellikle yenidoğan bebeğin ilk 10 gününde belirtilerini gösterdiği Ohtahara sendromu nedir ve ne demektir sorusunun cevabı genel olarak, sara nöbetlerine ve sinir bozulmalarına yol açan bir sendrom olarak verilebilir. Bebeğin rahim içerisinde kaldığı süreçte de nöbetlere sebep olabilen bu rahatsızlığın etkileri tedavi edilmezse kötüleşebilir, hatta bazı durumlarda ölüme kadar gidebilmektedir.



            Ohtahara sendromu tedavisi başlanılmadan önce hastalığın doğru teşhisinin yapılması büyük önem arz etmektedir. Oldukça ciddi bir rahatsızlık olan bu hastalığın yapılan çalışmalar sonucunda kesin bir sebebine rastlanamamıştır. Bununla birlikte hastalığın sebepleri olarak görülebilen birçok bulgu bilim insanları tarafından ortaya çıkarılmıştır.

            Bu sendromun gelişme sebepleri arasında uzmanlar tarafından birden fazla neden ortaya atılmıştır. Bunları genel olarak şu şekilde sıralayabiliriz :

 - Genellikle beyinde oluşan bir anormal gelişime bağlı olarak ortaya çıkan Ohtahara sendromu, özellikle genetik aktarımının fark edilmesi sebebi ile genetik bir rahatsızlık olarak değerlendirilir.
 - Beyindeki yapısal anormal oluşumlar, gen mutasyonlarının da bu sendrom ile ilişkili olduğu ortaya atılmaktadır.
 - Bilim insanları tarafından, hastalığın çeşitli metabolik bozuklukların olduğu bireylerde ortaya çıktığının tespit edilmesi ile beraber metabolik bozukluğun Ohtahara sendromu üzerinde bir etkisi olduğu ortaya çıkmıştır.

            Ohtahara sendromu hastalığına sahip bireylerde, hastalığın metabolik bozukluktan ziyade beyindeki yapısal anormalliklerden kaynaklandığı tespit edilirse, Ohtahara sendromu tedavisi zor bir hal almaktadır. Hastalık, uzman doktorlar tarafından takip edilmelidir.

 Ohtahara Sendromu Teşhisi Nasıl Konulmaktadır?


            Yenidoğan bebeklerde görülen bu hastalığın teşhis edilmesinde ebeveynlerin dikkati büyük önem arz etmektedir. İlk 3 ayda görülen tonik kasılmalar sebebi ile doktora başvurulan hastalıkta, yapılacak olan EEG testi ile hastalık olup olmadığı tespit edilmektedir. EEG testi, beyinde gerçekleşen elektriksel aktiviteyi kaydeden bir uygulamadır. Ohtahara sendromu teşhisinin kolay yapılması görülen belirtilerin doktora doğru iletilmesi ile hızlanmaktadır. Ohtahara sendromu belirtileri nelerdir sorusunun cevabı şu şekilde sıralanabilir:

 - Kaskatı olacak şekilde nöbet geçirme durumları,
 - Zihinsel ve motor becerilerinin gelişmesindeki gecikme durumları,
 ​​​​​​​- Sadece kollar veya bacaklar gibi vücudun simetrik organlarında görülen felç durumları,
 ​​​​​​​- Vücudun sağ veya sol bölümlerinde görülen hareket eksikliği,
 ​​​​​​​- Tıpta Ataksi olarak geçen denge eksikliği,
 ​​​​​​​- Yutkunma refleksi ile ilgili görülen bir sorun,
 ​​​​​​- Solunum refleksinde görülen bir sorun.

            Ohtahara sendromu belirtileri nelerdir sorusunun cevabı bireyin yaşı, kaç aylık olduğu veya geçirdiği nöbet şekline göre değişebilmektedir. Bu hastalık, ilerleyen zamanlarda asit reflü gibi hastalıklara da ön ayak olabilmektedir. Sendromun bulunduğu hastalarda zamanla sinir hasarları çoğalmaktadır. Bu da çocuklarda öğrenme zorluklarına ve motor becerilerinde gecikmelere neden olmaktadır.

            Hasar gören sinirlerin yaş ile beraber artması yüzünden Ohtahara sendromu atakları da daha sık olmaktadır. Geçirilen bu ataklar, yapılan Ohtahara sendromu tedavisi sürecinde direnç gösterici bir etkiye sahiptir. Ataklar, hasta bebeklerde uyanıkken yaşanabileceği gibi uyurken de görülmektedir.


 Ohtara Sendromunun Tedavisi Nasıl Yapılır?


            Günümüzde tedavi arayışları hala devam etmekte olan Ohtahara sendromunda, nöbet sayılarını azaltmada ve şiddetini düşürmede etkili olan ilaçlar kullanılmaktadır. Fakat Ohtahara nöbetlerinin, ilaçlı tedaviye gösterdiği direnç nedeni ile bu tedavi genellikle başarısız sonuçlanmaktadır. Görülen belirtilerin ve atakların azaltılması için tercih edilen bu tedavi yöntemleri şu şekilde sıralanabilir:

 - Verilen ilaç tedavisi ile nöbet sayısını azaltmak: Ohtahara sendromu için yapılabilecek tek tedavi olan nöbet sayısını azaltmak tıp sektöründe üretilen birçok ilaç ile sağlanmaktadır. Bu ilaçlar arasında Clobazam, Klonazepam ve Zonisamid gibi sinir sistemi üzerinde etkisi olan maddeler içeren ilaçlar bulunmaktadır. Bu ilaçlar, uzman doktorlar tarafından reçete edilmelidir. Aksi kullanımlarında, yanlış dozlarda ölümcül sonuçlara neden olabilmektedir. Doktor tarafından hastaya verilecek olan doz ve günlük sayılarda alınması gerekmektedir. Yapılan araştırmalar sonucunda kortizon maddesi içeren ilaçların kullanılmasının da Ohtahara sendromu nöbetlerinde etkili olduğu kanıtlanmıştır.
 - Yapılacak cerrahi bir müdahale ile Ohtahara nöbet sayısını azaltmak: İlaç tedavisinin Ohtahara ataklarına direnç göstermesi sebebi ile son seçenek olarak ortaya çıkan cerrahi müdahale, hastalığa sahip bireyin beyninin bir parçasının alınması ile yapılır. Uzman doktorlar tarafından kararlaştırılan bu aşamaya, genellikle aileler sıcak bakmadıkları için uygulanmamaktadır. Hastalığa sahip bireyin beyninin bir kısmı alınabileceği gibi büyük bir kısmı da alınabilmektedir.

            Ohtahara sendromu yaşayan bireyler, ilerleyen yaşlarda öğrenme güçlükleri ve motor beceri eksikliği görmektedir. Bu sendrom ciddi bir hastalık olması ve tedavisinin şu ana kadar bulunamaması yüzünden ölümcül sonuçlanan bir rahatsızlıktır. Ohtahara sendromu hastalarının çoğu genellikle buluğ çağını göremeden ölmektedir. Hastaların hayata katılımlarını daha kolay hale getirmek için uzman doktorlar tarafından reçete edilecek ilaçların belirtilen dozlarda ve sayıda kullanılması gerekmektedir.


0 yorum: